• Le nanisme

    Le nanisme

    Le nanisme est un ralentissement de la croissance biologique d'un être vivant(plante, animal, humain), en raison d'une condition héréditaire ou accidentelle (maladie, carence, environnement).

    Les sujets du nanisme sont généralement désignés comme « nains », à l'exemple des personnes naines, des plantes naines, des animaux nains — ou bien d'après l'ancienne désignation comme « pygmées ».

    Étymologie et sens

    Le terme « nanisme » apparait vers la fin du xixe siècle et il est un dérivé de « nain » avec le suffixe « -isme »1.

    Le terme « nain » est issu du latinnanus, lui-même forgé à partir du grecνάνος (nanos), signifiant « petit ». La notion de petite taille est donc présente dès le départ dans l’étymologie romane. Avec le temps, la forme latine nanus est devenue « nain » [nɛ̃] en français2. Son orthographe actuelle résulte de la prononciation [n͜aɪn], telle qu’elle existait en toute probabilité en proto-français, entre les viie et xe siècles3. L'une des premières attestations du mot « nain » en français écrit est cependant plus tardive, et figure dans Érec et Énide par Chrétien de Troyes, vers 1160, texte dans lequel il désigne une créature surnaturelle4.

    En français moderne, comme dans d'autres langues (anglais notamment), le même terme « nain » désigne les êtres réels présentant un nanisme et lacréature des croyances populaires5, ce qui entraîne parfois une confusion de sens ou la vision des personnes naines comme représentantes vivantes des mythes anciens6.

    Présentation générale

    Squelette d'un éléphant nain deCrète, exemple de nanisme insulaire.

    Le nanisme caractérise un ralentissement de la croissance d'un être vivant, ou bien une réduction de taille. Le nanisme s'exprime par rapport à une norme, correspondant à la taille moyenne au sein de l'espèce ou sous-espèce (végétale, animale) ou bien pour les êtres humains par rapport à l'espèce, une ethnie ou un groupe donné.

    Le nanisme insulaire désigne les conditions et processus de réduction de taille de grand animaux sur un certain nombre de générations, quand leur population est limitée par un petit environnement, principalement des îles. Ce processus naturel d'adaptation à l'environnement s'est réalisé de nombreuses fois au cours de l'histoire de l'évolution, avec par exemple des dinosaures (l'Europasaurus), ou bien des animaux modernes (l'éléphant nain) ou des ethnies humaines (lesPygmées d'Afrique). Ce processus peut se réaliser non seulement sur des îles, mais également dans des situations où l'écosystème est isolé de ressources et individus extérieurs. Ceci peut inclure des souterrains, des oasis au milieu du désert, des vallées ou montagnes isolées.

    Article connexe : Évolution insulaire.

    Le nanisme peut correspondre à un processus intentionnel de sélection par des éleveurs ou cultivateurs (nanification). Des plantes ou animaux sont alors sélectionnés et croisés afin d'obtenir de nouveaux sujets plus petits que la norme au sein de l'espèce. L'intervention humaine peut être réalisée également par des modifications génétiques, nutritionnelles ou hormonales.

    Nanisme chez les plantes

    Un érable palmé, arbre nanifié par l'intervention humaine (bonsaï).

    Chez les végétaux, le nanisme peut être causée par une haute altitude ou des conditions climatiques sévères.

    Dans la culture des arbres nains (bonsaï ou penjing), un plant d'arbre ou d'arbuste (normal) est miniaturisé et modelé par l'homme au moyen de différentes techniques : coupe de lacîme (bourgeons apicaux), régulation des apports nutritifs (eau, dosage des engrais minéraux et organiques), coupe régulière des racines et branches. Les feuilles (ou aiguilles des conifères) des arbres sont également nanifiées (miniaturisée) par différentes techniques : notamment desdéfoliations partielles ou complètes, le pinçage (coupe de bourgeons terminaux ou chandelles), un contrôle des conditions d'ensoleillement et un faible apport d'azote. Les fleurs et les fruits de ces arbres nains sont de taille relativement normale.

    Nanisme chez les animaux

    Thumbelina, un cheval miniature américain.

    Les nanismes peuvent être classés selon leur étiologie, mais, s'agissant d'un syndrome morphologique visible, on peut aussi les classer selon lesdysmorphies engendrées. Ce sont des anomalies rares dans le monde animal chez les espèces sauvages, et un peu moins rares chez les animaux domestiques.

    Le nanisme est une caractéristique que des éleveurs ont parfois cherché à sélectionner, pour produire des animaux de compagnie de petite taille.

    Le nanisme chez l'animal est décrit dès l'Antiquité (Aristote). Durant le Moyen Âge, des traités d'hippiatrie (soins des chevaux) classent le nanisme et le gigantisme parmi les troubles de la croissance, malgré l'absence de connaissances anatomiques, et avec une notion confuse de « faux-pas » de la nature7.

    Les premières expérimentations scientifiques sont réalisées auxixe siècle :

    « Ces raisons sont corroborées par les expériences d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire et de Dareste. Le premier produisit des poulets nains [en] secouant des œufs de poule dans le sens de l'axe ; le second a constaté qu'une surélévation de température pendant l'incubation tend à diminuer la taille des poussins8. »
    — Léonce Manouvrier, 1896

    Nanisme chez l'homme[modifier]

    Terminologie[modifier]

    Historiquement, dans la langue française courante et savante, la personne atteinte de nanisme est désignée par « nain » (féminin « naine »), « homme nain » ou « personne naine ». Une désignation ancienne, fréquente jusqu'auxixe siècle était celle de « pygmée ». Dans la langue populaire et avec un sens parfois dépréciatif, la personne était aussi désignée d'après les créatures fantastiques de petite taille, telles que gnomelutin ou lilliputien. Les termes « lilliputien » ou « nain harmonieux » étaient utilisés pour désigner la personne atteinte d'un nanisme dit proportionnel (aussi désignée comme « nain hypophysaire9 »).

    Depuis la fin du xxe siècle, des associations militent pour la désignation par « personnes de petite taille » : pour souligner que ces dernières se définissent d'abord comme des individus (et non d'après leur taille) et pour distinguer ces personnes réelles des stéréotypesrattachés aux nains fantastiques.

    Approche médicale

    L'acteur Peter Dinklageatteint de nanisme (achondroplasie).
    Article détaillé :Nanisme (médecine).

    Enmédecine, le nanisme désigne une insuffisance de croissance (inférieure de plus de 20 % à la taille moyenne[réf. à confirmer])10. Selon l’Association des personnes de petite taille du Québec, la taille moyenne d’une personne présentant un nanisme (au Québec) serait d’environ1,30 mètre (3’ 9’’)11.

    Les formes de nanisme chez l'homme sont variées. Il est commun de distinguer des nanismes dits « proportionnels », souvent liées à l'ethnie, un déficit hormonal ou nutritionnel et dans lequel l'ossature de l'individu a les mêmes proportions que la moyenne, et des nanismes dits « disproportionnels » liées généralement à des anomalies osseuses constitutionnelles12.

    Les causes du nanisme sont variés. Il en existerait plusieurs centaines13 : parents de petite taille, maladie héréditaire, carences nutritionnelles, problèmes hormonaux, trisomie 21, maladies orphelines... Les quatre causes les plus communes de nanisme seraient l'achondroplasie, lesyndrome de Turner, ledysfonctionnement pituitaire, et les carences émotionnelles ou physiques13.

    Histoire

    Les considérations à l'égard des nains dans la société ont variés selon les époques et les cultures. Jusqu'auxixe siècle, elles ont été principalement rattachées aux considérations générales sur les « monstres » humains (au sens de personnes présentant des malformations)14.

    Préhistoire[modifier]

    La plus ancienne trace archéologique d'un nain est un squelette vieux de 11 000 ans, découvert en Italie15.

    Dans l'actuelle Roumanie, le squelette d'une femme atteinte de nanisme a été retrouvé. Cette femme appartenait à lacivilisation de Gumelnitsa (en), l'une des principales cultures de la fin duNéolithique européen au IVe millénaire av. J.-C. Des éléments permettent aux archéologues de conclure que cette femme a bénéficié durant sa vie de l'aide d'autres personnes16.

    Antiquité

    Statue deSeneb (en) (et son épouse), haut fonctionnaire de l'Ancien Empire égyptien.

    Durant l'Antiquité, les nains sont déjà décrits. Ils incarnent souvent l'échec de lacréation : selon les cultures, ils sont craints ou révérés14.

    Dans la mythologie de l'Égypte antique, le nanisme était une caractéristique des hommes et de certains dieux, à l'exemple des divinités naines Bès et Ptah-Patèque17. Dès l'Ancien Empire, les nains semblent avoir été estimés dans la société, ou avoir été l'objet de la convoitise des pharaons17. Dès l'Ancien empire, de nombreuses représentations rattachent les nains à l'artisanat de l'orfèvrerie, pour des raisons inconnues17. Un certain nombre de nains obtinrent aussi des fonctions influentes ou prestigieuses et furent enterrés à proximité des souverains royaux. Pour exemple, Seneb (en) était un haut fonctionnaire royal influent vers 2520 avant J.-C. détenteur de plusieurs titres, responsable notamment de l'intendance, des transports royaux et de cérémonies de culte14.

    Femme de petite taille sur un vase grec (vers 430 av. J.-C.).

    Dans la Grèce antique, les difformités corporelles sont très rares chez les dieux, mais l'imposante statue d'une divinité royale naine a été trouvée àAmathonte (Chypre), liée à un culte archaïque et associée aux richesses du minerai métallifère de l'île17. Des nains seraient représentés sur des vases. Dans ses analyses physiologiques, le philosophe Aristote (384-322 av. J.-C.) considère une maladie de la mère durant la grossesse ou un accident affectant un fœtus quelconque, comme causes des difformités et du nanisme dans l'espèce humaine18.Plutarque rapporte l'existence d'un marché aux monstres (teraton agora), où ces individus sont vendus pour des sommes colossales14.

    Tite-LiveSénèque et Justinienaffirment (sans preuve) que l'infanticide des monstres aurait été courant dans la Perse antique19. De même chez les Gaulois, selon plusieurs auteurs latins19. Dans la Grèce et la Rome antique, les mères qui enfantent des monstres auraient souvent été lapidées19. A Rome, la Loi des Douze Tables autorisait l'infanticide des monstres et étendait ainsi le pouvoir paternel et la tendance romaine aux pratiques de sacrifice19.

    Dans la Rome antique, les riches familles s'entourent de nains. Ceux-ci deviennent si convoités et précieux que durant le Bas-Empire, certains marchands « fabriquent » des nains par différentes méthodes cruelles (alimentation insuffisante, enfermement d'enfants dans des boites...)20. A Rome, l'empereurHéliogabale (203-222) possède une troupe de gladiateurs nains qui se battent dans l'arène19.

    Civilisations précolombiennes

    Sur le continent d'Amérique, dans lacivilisation maya (disparue auxve siècle), les nains étaient des personnes importantes. En raison de leur aspect particulier, ils étaient souvent vénérés et comparés aux dieux, et ils exerçaient des fonctions importantes et privilégiées dans la société, notamment dans les pratiques de culte21. À l'inverse, chez lesAztèques (xive au xvie siècle), les nains étaient rejetés hors de la société ou bien mis à mort lors de sacrifices religieux21.

    Moyen Âge et Renaissance en Europe

    Une naine à la cour de Mantoue (Italie vers 1470).

    En Europe, les considérations à l'égard des nains au Moyen Âge et à la Renaissance ont peu varié par rapport à l'Antiquité. Les nains restent attachés aux domaines de l'imaginaire (fables et mythes) et des considérations religieuses14.

    « La christianisation de ces représentations [de monstres] dans l'imaginaire médiéval ne modifia guère ce socle ancien de croyances, se bornant à l'incorporer à la pastorale chrétienne de la damnation et dupéché. (...) La difformité corporelle devient un suppôt redouté du Diable ou un envoyé miraculeux de Dieu22. » — Courtine 2002.

    Souvent protégés des princes, les nains n'ont pas subi la terreur de l'Inquisition23.

    Du côte de l'imaginaire littéraire, la figure fréquente du nain (ou petit chevalier) est toujours reliée aux nains fantastiques (issus des mythes nordiques et germaniques). Dans lesœuvres arthuriennes françaises (XIIeau xve siècle), la figure du nain est omniprésente. Il y apparait parfois humanisé (non surnaturel) ; mais selon Anne Martinea, ce personnage demeure encore une discrète évocation du folklore (issu de la mythologie celtique, des lutins) — et jamais l'évocation des personnes présentant un nanisme (telles les nains de cour de l'époque)24.

    Nains de cour

    Un nain de la cour d'Espagne, v. 1616, par Juan van der Hamen.

    Héritage de l'Antiquité, les monstres étaient très présents dans les cours des souverains durant le Moyen Âge et la Renaissance. Ces monstres sont des retardés mentaux, des fous (ou simulateurs) et des personnes aux corps déformés25. La fonction pratique de ces monstres est de divertir25.

    « La fonction principale des monstres à la cour était de magnifier la perfection du souverain et la grandeur des courtisans par un effet de contraste. La présence, à travers eux, de l'excès comme de la diminution, devait faire ressortir les justes proportions qui régnaient à la cour, comme dans un jeu de miroirs25 » — Mairesse 2008.

    Parmi ceux-ci, les nains sont les plus présents, les plus précieux, et les plus représentés dans les textes et peintures25. Les nains sont à la mode dans différentes cours d'Europe. En France, François Ier possède plusieurs nains (pages), dont le nain Triboulet19 ; Henri II possède le nain Grand-Jean19. En raison de leur valeur,Catherine de Médicis réalise sans succès des expériences de mariages et procréation entre ses nains19. Le Duc de Parme (vers 1592) possède Jean Etrix, nain réputé pour sa finesse d'esprit19. Mais la présence des nains est peut-être la plus caractéristique à la cour Habsbourg d'Espagne, durant le Siècle d'or (16e et 17e)25.

    Ces nains de cour sont choisis (parmi des artistes et acrobates) par les puissants pour leur usage personnel, ou bien ils sont prêtés ou offerts comme des cadeaux diplomatiques. Il est rare que les nains de cour exercent principalement une fonction debouffon. Généralement, ils s'occupent des enfants et princes, commeserviteurs personnels et compagnons de jeu, puis ils restent attachés au service de leur maitre une fois celui-ci devenu adulte. De véritables liens d'affection et confiance se créaient ainsi au fil des années entre le maitre et ses nains : certains nains devenaient ainsi les conseillers officieux des souverains, cause de jalousie parmi les courtisans. Plus rarement, des nains obtenaient des responsabilités administratives plus ou moins importantes25.

    Les nains de cour disparaissent auxviiie siècle, avec l'avènement desBourbons en Espagne et l'émergence d'une nouvelle manière de penser lagrandeur royale25. A la cour de France, la charge de nain du roi est abolie par Louis XIV (avant 1715)26.

    Spectacle et divertissement populaire

    Concert musical par une naine, 1740.

    À partir des xvieetxviie siècles, la considération pour le monstre s'émancipe des aspects théologiques et religieux, pour entrer dans le domaine du séculier et de l'insolite. Il apparait également une soi-disant « science des monstres », qui laisse encore place aux interprétations fantaisistes et superstitieuses14.

    « On reconnait à la monstruosité, de plus en plus nettement à partir du xvie siècle, des origines qu'on juge naturelles » — Courtine
    Singer's Midgets vers 1915

    En Europe et aux États-Unis dès l'Époque moderne, les nains sont souvent décrits ou représentés dans des fonctions de divertissement ouspectacle, comme personnages defoire ou bien acrobates de cirque, à l'exemple de l'artiste américain Charles Sherwood Stratton (1838-1883) à la célébrité internationale.

    Articles connexes : Freak showet Zoo humain .

    Cet aspect de spectacle et divertissement, rattachant le nain aux représentations des monstres imaginaires (merveilleuxfantastique), du grotesque et du ridicule se perpétue dans la culture populaire auxxxe et xxie siècles dans les stéréotypes de représentation des personnes naines dans les médias, l'industrie du spectacle et les films, et notamment lecinéma américain.

    Époque contemporaine : compassion, science et droits

    Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, zoologue français.
    Billy Barty fondateur de l'association Little People of America (en) en 1957.

    Le xixe siècle marque un changement de considération à l'égard des nains. C'est l'époque de la « compassionmoderne », selon Courtine, avec une sensibilité augmentante et unhumanisme à l'égard des individus atteints de difformités.

    Ce changement apparait dans l'imaginaire, avec les transformations littéraires de la figure du monstre, au xixe siècle. En France, des auteurs (tels que Baudelaire,BanvilleVallèse), des romans et des chroniques de l'époque font le récit des misères humaines et sentimentales des monstres, de leurs souffrances et des aspects tragiques de leur condition14. Ces considérations sont reprises dans certaines œuvres littéraires au xxe siècle ou bien dans des films, tel La Monstrueuse Parade (Freaks) en 1932.

    Le nanisme est aussi considéré dans une perspective médicale etbiologique, avec l'invention (début XIXe) d'une tératologie scientifique (étude des malformations congénitales), basée principalement sur l'anatomie comparée, à l'exemple des travaux d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire qui publie vers 1837 sonHistoire générale et particulière des anomalies de l'organisation chez l'homme et les animaux14. La difformité corporelle n'est plus une manifestation diabolique ou divine, ni une curiosité. Les déviances sont rapportées à la normalité de l'espèce, à des anomalies structurelles, à une classification rigoureuse, et même à des preuves expérimentales14.

    Au xxe siècle, cette approche scientifique se prolonge avec lagénétique et l'embryologie, permettant une localisation (génétique) et la prévision des risques14.

    Durant la Seconde Guerre mondiale, de nombreux nains furent victimes de l'extermination nazie ou d'expérimentation médicales (Shoah). L'exemple le plus connu est la famille Ovitz, victime des expériences de Josef Mengele.

    Le nanisme est aussi considéré dans la perspective du droit des personnes(dès le 18e siècle), puis dans la prise en compte de l'infirmité et enfin dans la notion moderne de handicap14 ; ou bien dans la perspective de l'insertion sociale et professionnelle.

    Depuis la fin du xxe siècle, des associations se constituent dans plusieurs pays pour favoriser les liens sociaux entre personnes naines (rencontres, information), ou bien pour travailler à la promotion et la défense des droits des personnes naines. Certaines associations militent pour la reconnaissance du nanisme commehandicap, en raison notamment d'un environnement moderne inadapté aux individus de petite taille27.

    Des questions éthiques actuelles paraissent liées au nanisme : l'imposition d'une norme sociale par la classification selon une mesure précise, la considération du nanisme comme différence ou bien commemaladie, la gestion des grossesses et la question de l'eugénisme14,28(diagnostic génétique ou prénatal,IMGIVG, hormones de croissance).

    Démographie[modifier]

    L'achondroplasie atteint tous les groupes ethniques, avec une fréquence égale entre hommes et femmes ; cette maladie affecte environ une personne sur 40 000 enfants13. Lesyndrome de Turner toucherait approximativement un individu sur 2 500 naissance de fille vivante13.

    En France, 5 500 personnes naines seraient recensées (taille inférieure à 1,40 m) ; elles représenteraient environ 1 cas pour 25 000 naissances[réf. à confirmer],29. Au Québec, il y aurait de 3 500 à 5 000 personnes présentant un nanisme, selon l’Association québécoise des personnes de petite taille30.

    Aux États-Unis, la classification « stature courte » (short-statureddéfinie par une taille inférieure à1,50 m pour les hommes, 1,40 m pour les femmes, et 3 % des enfants les plus petits de leur groupe d'âge) représentait en 2004 approximativement 5 millions de personnes, parmi lesquelles environ 40 % âgées de moins de 21 ans13. En 2004, environ 20 000 enfants étaient traités aux États-Unis par hormone de croissance13.

    Importance culturelle[modifier]

    Représentation d'un nain de la cour d'Espagne : Francisco Lezcano, l'Enfant de Vallecas, parVélasquez vers 1640
    Source :
    http://fr.wikipedia.org/wiki/
    Nanisme